Dermatosparaxis Ehlers-Danlos-Syndrom (dEDS)

Menschen mit dEDS typisch habe locker, schlaffe Haut mit überschüssigen Hautfalten, insbesondere um die Hals, Handgelenke, und Knöchel. 

Bei einer Überdehnbarkeit der Haut kann die Haut über den normalen Bereich hinaus gedehnt werden. 

Menschen mit dEDS haben Sehr empfindliche Haut, die zum Reißen neigt. Die meisten Leute mit dEDS haben entweder bei der Geburt oder in den ersten Lebensjahren Hautrisse. Dermatosparaxis Mittel verbinden „Reißen der Haut."  

Menschen mit dEDS typischerweise leicht und stark blaue Fleckeny, was oft dazu führt, dass der Abholung von Blut unter der Haut, bekannt als großes subkutanes Hämatom. 

Menschen mit dEDS kann eine weiche und teigige Hautstruktur. 

Menschen mit dEDS kann eine dünne, durchscheinende Haut haben, wodurch die Venen besser sichtbar sein können. Auf brauner oder schwarzer Haut ist dies möglicherweise schwerer zu erkennen. 

Atrophische Narben sind eingesunkene oder vertiefte Narben, die entstehen, wenn Wunden unterhalb der normalen Oberflächenschicht der Haut heilen. Dies geschieht, wenn der Körper während der Heilung nicht genügend Kollagen produziert. 

Hypertrichose ist übermäßiges Haarwachstum. Manche Menschen mit dEDS Sie leiden an generalisierter Hypertrichose, also übermäßigem Haarwuchs am ganzen Körper. 

Gemeinsame Hypermobilität bedeutet, dass ein Gelenk einen größeren Bewegungsbereich als üblich hat. Die Gelenkhypermobilität ist bei der Geburt in der Regel gering ausgeprägt. dEDS wird aber mehr ersichtlich später im Leben. 

Eine postnatale Wachstumsretardierung bedeutet, dass ein Neugeborenes nicht wie erwartet wächst. Insbesondere it bedeutet ein Baby's Gewicht liegt unter 10th Perzentil für ihr Alter. Höhe, Gewichtund Kopfumfang are in der Regel normal bei der Geburt in dEDS. Jedoch pOstnatale Wachstumsbeschränkung führt typischerweise in kurze Gliedmaßen, Hände und Füße. 

Motorische Fähigkeiten sind Handlungen, bei denen bestimmte Muskelbewegungen zur Ausführung einer bestimmten Aufgabe eingesetzt werden. Grobmotorische Fähigkeiten, wie Rollen, Krabbeln und Gehen, erfordern große Muskelgruppen. Eine verzögerte grobmotorische Entwicklung bedeutet, dass ein Kind Schwierigkeiten mit grobmotorischen Fähigkeiten hat, die andere Kinder seines Alters beherrschen.  

Bei etwa der Hälfte der Menschen mit dEDS wird eine leichte Verzögerung der grobmotorischen Entwicklung berichtet. 

Ein Knochenbruch ist ein teilweiser oder vollständiger Bruch eines Knochens. Frakturen wurden berichtet in dEDS, einschließlich Schädelbrüchen bei der Geburt. 

Einige Leute mit dEDS haben zusätzliche Falten an den Handflächen. 

Die meisten Leute mit dEDS haben kurze, dicke Hände und Füße und kurze, dicke Finger und Zehen. 

Menschen mit dEDS weisen häufig ähnliche kraniofaziale Merkmale auf, die Merkmale des Gesichts und des restlichen Kopfes umfassen. 

Zu den kraniofazialen Merkmalen von dEDS gehören: 

• Blaue Tönung des Weißen der Augen (blaue Skleren)  
• Eine Hautfalte am oberen Augenlid, die den inneren Augenwinkel bedeckt (Epikanthusfalte) 
• Kleiner Unterkiefer (Mikrognathie) 
• Große weiche Stelle am Kopf eines Babys (große Fontanelle) 
• Augenlidschwellung (Lidödem/Blepharochalasis) 
• Schräg nach unten gerichtete Augen (nach unten gerichtete Lidspalten) 
• Überschüssige Haut um die Augen (übermäßige periorbitale Haut) 
• Tief angesetzte Ohren 
• Vergrößerung des Abstands zwischen den inneren Augenwinkeln (Telekanthus) 
• Hängende Wangen 
• Große, hervorstehende Augen 

Die Sklera (Plural: Skleren) ist eine schützende Bindegewebsschicht, die den größten Teil des Auges umgibt. Sie ist normalerweise weiß, kann aber bei dünnen Kollagenfasern transparenter werden. Dadurch kann das darunterliegende Gewebe durchscheinen und das Auge erhält eine bläuliche Farbe. 

Eine Epikanthusfalte ist eine Hautfalte am oberen Augenlid, die den inneren Augenwinkel bedeckt. 

Myopie, auch Kurzsichtigkeit oder Kurzsichtigkeit genannt, ist eine Erkrankung, die das Sehen weit entfernter Objekte erschwert. Aufgrund unterschiedlicher Augenformen können Menschen mit Myopie Objekte in der Nähe besser erkennen, haben aber Probleme, weiter entfernte Objekte zu sehen. Schwere Myopie tritt häufig auf bei ein junges Alter in Menschen mit dEDS. 

Astigmatismus ist eine Erkrankung, die das Sehen von Objekten in beliebiger Entfernung erschwert. Aufgrund unterschiedlicher Augenform, Menschen mit Astigmatismus haben verschwommenes oder verzerrtes Sehen. 

Bei der Gingivahyperplasie handelt es sich um eine Vergrößerung des Zahnfleisches.  

Mikrognathie bedeutet, dass der Unterkiefer kleiner als gewöhnlich ist. 

Hypodontie oder angeborene Zahnlosigkeit bedeutet, dass ein oder mehrere Zähne teilweise oder vollständig fehlen. Hypodontie tritt auf, wenn die Zähne nicht nachwachsen. Sie ist nicht die Folge von Zahnausfall. 

Mikrodontie bedeutet, dass ein Zahn oder ein Gebiss is kleiner als üblich. 

Dentale Laminazysten, auch Zahnfleischzysten genannts von Neugeborenen, sind klein, schmerzlose Beulen am Zahnfleisch von Neugeborenen. 

Es wurde über Blutungsprobleme bei Menschen berichtet, die dEDSGemeldete Probleme Angebot von schwerer Nase und Zahnfleischblutens zu internen Blutungen und zerebrale Blutrhages bei der Geburt. 

Das Zwerchfell ist ein Muskel, der unterhalb der Lunge sitzt und uns hilft atmen. Ein Bruchd Membran bedeutet, dass es eine Riss im Zwerchfell, der dazu führen kann Brustschmerzen, Atembeschwerden und Husten. Ein Zwerchfellbruch wurde gemeldet in dEDS ist aber kein allgemeines Merkmal. 

Ein Leistenbruch entsteht, wenn ein inneres Organ durch eine Schwachstelle im Stützgewebe drückt und eine Ausbuchtung nach außen bildet. Menschen mit dEDS Diese gewöhnlich mit Nabelbrüchen geboren, das sind Brüche in der Nähe des Bauchnabels. 

Ein Prolaps tritt auf, wenn ein oder mehrere Beckenorgane aus ihrer normalen Position fallen. Ein Rektumprolaps tritt auf, wenn Muskeln und Gewebe den Mastdarm nicht richtig stützen können. Ein Rektumprolaps wurde berichtet in dEDS ist aber kein allgemeines Merkmal. 

Ein Blasendivertikel (Plural: Divertikel) entsteht, wenn die Blasenschleimhaut durch eine Schwachstelle in der Blasenwand drückt. Dadurch entsteht ein aus der Blase herausragender Beutel. Blasendivertikel verursachen nicht immer Symptome, aber große Blasendivertikel können Blasensteine, Harnwegsinfektionen und andere Harnprobleme verursachen. Blasendivertikel wurden berichtet in dEDS gelten jedoch nicht als allgemeines Merkmal. 

Ein Blasenriss passiert wenn da ist eine Träne in England, Blase wallDies kann einLassen Sie den Urin in das umliegende Gewebe austreten. 

Frühgeburt bedeutet, dass ein Baby geboren wird bevor 37 Wochen of Schwangerschaft. Frühgeburten sind häufiger, wenn das Baby dEDS. 

Vorzeitiger Blasensprung (PROM) bedeutet, dass die Fruchtblase vorzeitig platzt, bevor Arbeit beginnt. Dies führt zum Austreten von Fruchtwasser (auch Blasensprung genannt) und kann das Risiko einer Frühgeburt und einer Infektion erhöhen. 

Komplikationen vor und nach der Geburt wurden berichtet in Mehrere Babys und dEDSZu den berichteten Komplikationen zählen Schädelbrüche und Hirnblutungen (Hirnblutungen) bei der Geburt.