Quadro Diagnóstico de 2023 para Hipermobilidade Articular Pediátrica

A síndrome de Ehlers-Danlos com hipermobilidade (SEDh) e os transtornos do espectro da hipermobilidade (TEH) podem afetar diversas áreas do corpo e ser debilitantes. As causas da SEDh e do TEH são desconhecidas, portanto, o diagnóstico dessas condições é feito por meio de critérios clínicos.

O Grupo de Trabalho Pediátrico que acontecerá no marco da Consórcio Internacional sobre Síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) e Distúrbios do Espectro de Hipermobilidade (HSD) reuniu-se entre 2020 e 2022 para rever os desafios do diagnóstico de crianças e adolescentes usando o Critérios diagnósticos de 2017 para hEDS que foram desenvolvidos para adultos.

Em maio de 2023, o grupo de especialistas publicou um nova estrutura de diagnóstico que pode ser usado para avaliar pessoas a partir dos cinco anos de idade até a maturidade biológica. A maturidade biológica é marcada pela conclusão da puberdade e do crescimento ósseo ou quando a pessoa atinge os dezoito anos, o que ocorrer primeiro.

De acordo com as novas diretrizes de diagnóstico, crianças com hipermobilidade articular generalizada pode se encaixar em um dos seguintes oito categorias de subtipos, dependendo da presença de:

  • Complicações musculoesqueléticas
  • Anormalidades da pele e dos tecidos
  • Comorbidades

Categorias de Diagnóstico Pediátrico

Subtipos de Hipermobilidade Articular Generalizada Pediátrica [pGJH] Complicações musculoesqueléticas Anormalidades da pele e dos tecidos Comorbidades Principais
Hipermobilidade articular generalizada pediátrica Ausente Ausente Ausente
Hipermobilidade articular generalizada pediátrica com envolvimento da pele Ausente Presente Ausente
Hipermobilidade articular generalizada pediátrica com comorbidades centrais Ausente Ausente Presente
Hipermobilidade articular generalizada pediátrica com comorbidades centrais e com envolvimento cutâneo Ausente Presente Presente
Subtipos de Transtorno do Espectro de Hipermobilidade Generalizada Pediátrica [pgHSD] Complicações musculoesqueléticas Anormalidades da pele e dos tecidos Comorbidades Principais
Transtorno do espectro de hipermobilidade generalizada pediátrica, subtipo musculoesquelético Presente Ausente Ausente
Transtorno do espectro de hipermobilidade generalizada pediátrica, subtipo musculoesquelético com envolvimento cutâneo Presente Presente Ausente
Transtorno do espectro de hipermobilidade generalizada pediátrica, subtipo sistêmico Presente Ausente Presente
Transtorno do espectro de hipermobilidade generalizada pediátrica, subtipo sistêmico com envolvimento cutâneo Presente Presente Presente
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A estrutura diagnóstica tem cinco considerações principais ao avaliar crianças e adolescentes com hipermobilidade articular:

1. Há hipermobilidade articular generalizada?

O Pontuação de Beighton avalia a hipermobilidade articular em uma escala de 9 pontos. Um ponto é atribuído para cada uma das seguintes articulações que apresentam hipermobilidade no exame:

  • Base do 5º dedo (mindinho) direito
  • Base do 5º dedo (mindinho) esquerdo
  • Base do polegar direito
  • Base do polegar esquerdo
  • Cotovelo direito
  • Cotovelo esquerdo
  • Joelho direito
  • Joelho esquerdo
  • Espinha

Uma pontuação de Beighton maior ou igual a 6 pontos é evidência de HAG em crianças antes da puberdade. No entanto, crianças também podem apresentar hipermobilidade em articulações que não são medidas pelo escore de Beighton. Cada articulação sintomática deve ser avaliada e tratada adequadamente.

2. Há complicações musculoesqueléticas? 

A hipermobilidade articular às vezes está associada a problemas e lesões nas articulações e nos tecidos moles. Considera-se que uma pessoa tem complicações musculoesqueléticas se apresentar dois ou mais dos seguintes sintomas:

  • Dor episódica relacionada à atividade que não é crônica em frequência ou duração
  • Luxações articulares recorrentes, subluxações articulares recorrentes na ausência de trauma e/ou subluxação franca no exame físico em mais de uma articulação
  • Lesões de tecidos moles — uma lesão grave (que necessita de reparo cirúrgico) e/ou múltiplas lesões menores de tendões e/ou ligamentos.

3. A pessoa é afetada por comorbidades? 

Comorbidades são outras condições de saúde que às vezes ocorrem junto com a hipermobilidade articular e podem impactar ainda mais a qualidade de vida. Uma pessoa é considerada portadora de comorbidades principais se apresentar sofrimento ou incapacidade devido a qualquer um dos seguintes fatores:

4. Há envolvimento da pele e dos tecidos? 

Algumas pessoas com hipermobilidade articular apresentam sintomas e características cutâneas incomuns. O envolvimento cutâneo ocorre quando três ou mais dos seguintes sintomas estão presentes:

  • Pele excepcionalmente macia
  • Hiperextensibilidade leve da pele
  • Estrias inexplicáveis
  • Cicatriz atrófica
  • Pápulas piezogênicas bilaterais do calcanhar
  • Hérnia recorrente ou hérnia em mais de um local

5. Outras condições que poderiam causar os sintomas da pessoa foram excluídas?

O transtornos do espectro de hipermobilidade só pode ser diagnosticado após todas as outras explicações possíveis para os sintomas da pessoa serem descartadas. Isso inclui tipos de doenças geneticamente definidos Síndrome de Ehlers-Danlos, outras doenças hereditárias do tecido conjuntivo, condições sindrômicas, microdeleções cromossômicas, displasia esquelética e doenças neuromusculares.

O fluxograma diagnóstico abaixo pode ser usado para classificar a hipermobilidade articular generalizada em crianças e adolescentes:

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Principais diferenças entre as diretrizes de diagnóstico para adultos e pediátricos:

  • Crianças pré-púberes não podem ser diagnosticadas com síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvel (hEDS) segundo as novas diretrizes.
  • A hipermobilidade articular generalizada é evidenciada por um escore de Beighton de 6 ou mais em crianças. Este valor é um ponto acima do limite para adultos, pois as crianças costumam ser mais hipermóveis do que os adultos.
  • Oito novas categorias de classificação são introduzidas.
  • As comorbidades principais foram adicionadas para refletir a incapacidade adicional que causam. As comorbidades descrito no quadro refletem aqueles em que havia evidências científicas razoáveis ​​de associação na época em que a estrutura foi escrita.
  • Menos achados de tecido são incluídos no estrutura de diagnóstico para crianças em comparação com adultos. Os sintomas incluídos foram aqueles mais relevantes para crianças e adolescentes.
  • A estrutura diagnóstica pediátrica permite que as crianças sejam classificadas em categorias com base em seus sintomas. Isso fornece uma base para atender às necessidades individuais de cada criança.

Perguntas Frequentes

O diagnóstico de um jovem pode mudar com o tempo?

Sim. As categorias diagnósticas são projetadas para serem dinâmicas. Um jovem pode mudar de categoria se seus sintomas mudarem. Uma vez que o jovem atinja a maturidade biológica, ele deve ser avaliado usando os critérios de SEDh de 2017 para determinar se tem SEDh.

Se uma criança foi diagnosticada com hEDS antes dos critérios serem atualizados, ela precisa ser reavaliada usando a nova estrutura?

Não. Se uma criança foi diagnosticada com hEDS antes da publicação dos novos critérios, não é necessário que ela seja reavaliada, a menos que seu médico considere necessário.

Como essa atualização afeta crianças com hipermobilidade articular localizada ou periférica?

A nova estrutura diagnóstica é usada para classificar crianças com hipermobilidade articular generalizada. Crianças com hipermobilidade articular localizada ou periférica não se enquadram em nenhuma das novas categorias de classificação, mas ainda podem ser diagnosticadas com HSD localizada ou periférica se apresentarem hipermobilidade articular sintomática com escore de Beighton negativo.

Crianças menores de cinco anos podem ser avaliadas usando a nova estrutura pediátrica?

Cinco anos é a idade mínima para a avaliação da hipermobilidade articular generalizada. Bebês e crianças pequenas não têm maturidade óssea suficiente para uma avaliação clínica significativa.

Existem códigos CID aplicáveis ​​às novas classificações?

Todos os sintomas e preocupações observados na DHS possuem códigos CID-10 que podem ser usados, mesmo que o termo DHS em si ainda não esteja codificado na CID-10. Os códigos CID-10 permanecem em uso em 2023, mesmo com a publicação da CID-11.

Alguns códigos, por exemplo, são amplos, como dor articular, dor muscular, dor nervosa e distúrbios dos tecidos moles. Dentro desses códigos, há subcódigos detalhados para escolher para articulações individuais, tipos de lesões dos tecidos moles, etc., que seus médicos e terapeutas podem escolher para melhor descrever a natureza das suas preocupações. O mesmo se aplica às comorbidades. Todos os códigos dos sistemas corporais começam com uma letra. Por exemplo:

G = distúrbios e doenças do sistema nervoso, incluindo o sistema autônomo

K = distúrbios e doenças do sistema digestivo

L = doenças da pele

M = tecido musculoesquelético e conjuntivo

N = distúrbios e doenças do sistema urinário

Aqui está, apenas como exemplo, um conjunto de códigos CID-10 que um médico pode usar para descrever problemas nas articulações, tecidos moles, POTS e constipação em uma pessoa com HSD:

G90 = síndrome de taquicardia postural e hipotensão postural

K59.01 = constipação de trânsito lento

M25.5 = dor nas articulações

M35.7 = hipermobilidade, frouxidão ligamentar, síndrome

M70 = Distúrbios dos tecidos moles relacionados ao uso, uso excessivo e pressão

(observe que os códigos podem variar ligeiramente entre as atualizações de versão do CID-10, mas a estrutura principal para identificar um código não mudou)

A CID-11 foi introduzida em 2022. Nem todos os países e nem todas as organizações em um país usarão a CID-11 ainda. Os códigos são diferentes, mas os princípios para descrever todas as preocupações em HSD são os mesmos. Por exemplo, hipermobilidade articular é VV60, e distúrbios de tecidos moles são códigos FB.

A Sociedade Ehlers-Danlos fez uma solicitação ao comitê do CID para que o transtorno do espectro da hipermobilidade seja incluído como um código CID por direito próprio.

Recursos para profissionais de saúde:

  • Uma versão para impressão do 2023 Critérios diagnósticos para hipermobilidade articular pediátrica pode ser encontrado aqui. como uma lista de verificação. O artigo completo pode ser encontrado aqui. com opção de download em PDF para impressão.
  • Os programas e cursos do EDS ECHO estão abertos a profissionais de saúde do mundo todo, de todas as disciplinas, que desejam aprimorar sua capacidade de cuidar de pessoas com HSD, EDS e sintomas e condições associadas. Créditos CME/CEU/CE estão disponíveis para os participantes. Saiba mais sobre o EDS ECHO clique aqui. Encontre os próximos programas de ECHO Pediátrico clique aqui.
  • Veja gravações de eventos e discussões de eventos anteriores da The Ehlers-Danlos Society clique aqui.
  • Encontre informações sobre os próximos eventos clique aqui.
  • O Coalizão AHEAD – Ação para crianças e jovens com EDS e HSD Diagnóstico preciso Inclui representantes de grupos e organizações envolvidas no bem-estar de crianças, jovens e suas famílias. Saiba mais sobre a coalizão clique aqui.

Recursos para pais:

  • Uma versão para impressão do 2023 Critérios diagnósticos para hipermobilidade articular pediátrica pode ser encontrado aqui. como uma lista de verificação para levar ao seu médico. O artigo completo pode ser encontrado aqui. com opção de download em PDF para impressão.
  • Nosso Diretório Global de Profissionais de Saúde pode ser encontrado clique aqui. Você pode pesquisar por país, região e especialidade.
  • Veja os próximos eventos da The Ehlers-Danlos Society clique aqui. Todos os eventos têm a opção de participação virtual, e a Global Learning Conference anual tem um evento presencial dedicado ao Junior Zebras para crianças e adolescentes de 6 a 17 anos.
  • Veja gravações de eventos e discussões de eventos anteriores da The Ehlers-Danlos Society clique aqui.

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